ESPONDILOARTOPATIAS SORONEGATIVAS

O termo espondiloartropatias soronegativas ou síndromes espondilíticas, refere-se a um grupo de enfermidades que compartilham características em comum, ou seja, representam um grupo de doenças inter-relacionadas que guardam certos aspectos em comum, como características epidemiológicas, patogenéticas, clínicas e patológicas. Entre elas a ocorrência de processo inflamatório na coluna vertebral, em articulações periféricas e tecidos peri-articulares, em especial as ênteses. São consideradas desordens multissistêmicas, nas quais além do envolvimento osteoarticulomuscular, ocorrem manifestações extra-articulares como uveíte anterior, lesões mucocutâneas, fibrose pulmonar, anormalidades do arco aórtico e distúrbios de condução. A característica laboratorial marcante das espondiloartropatias soronegativas é a ausência do fator reumatóide e de auto-anticorpos. Apresentam forte associação com o antígeno leucocitário humano – HLA-B27.

Espondiloartropatia soronegativa (ou espondiloartrite soronegativa) é um grupo de doenças envolvendo o esqueleto axial e que possuem estado sérico negativo. "Seronegativo" se refere ao fato que estas doenças são negativas para o fator reumatóide.

São chamadas de espondiloartropatias soronegativas (EASn):

·         A espondilite anquilosante (protótipo das espondiloartropatias),

·         A síndrome de Reiter e outras artrites reativas,

·         A artropatia psoriásica,

·         A espondilite relacionada às doenças inflamatórias intestinais (enteroartropatias):

o   Doença de Crohn

o   Retocolite ulceratica

o   Doença de Whipple

·         A síndrome SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteomielite)

·         Uma variedade de outras condições ainda não bem definidas que podem ser chamadas de espondiloartropatias indiferenciadas.

·         Algumas fontes também incluem a síndrome de Behcet e a doença de Whipple. 

Estas doenças possuem as seguintes condições em comum:

• Possuem relação com o HLA-B27
• Há presença de sacroileíte espondilite
• Ocorre agregação familiar
• Há tendência de sobreposição
• O fator reumatóide não está presente

O fator reumatóide (FR) é um anticorpo contra a porção Fc da IgG, que por sua vez é um anticorpo. O fator reumatóide e a IgG se unem para formar complexos imunes que contribuem para causar doenças reumatológicas. Pode ser medido através de exames de sangue em pacientes com suspeita de artrite reumatóide. Os altos níveis de fator reumatóide são indicativos de artrite reumatóide (presente em 80%) e síndrome de Sjögren. Quanto maiores forem os níveis de FR, maiores serão as possibilidades de uma doença articular mais destrutiva. Existe uma alta taxa de resultados falso positivos devido a outras causas. Elas são: Hepatite Crônica. Qualquer infecção viral crônica, Leucemia, Dermatomiosite, Mononucleose infecciosa, Escleroderma e Lupus Eritematoso Sistêmico. 

O grupo Europeu de estudo das espondiloartopatias (ESSG) estabelece critérios de classificação para as EASN como um todo, com o objetivo específico de incluir até as EASN indiferenciadas.

CLASSIFICAÇÃO DE EASN _ Grupo Europeu de Estudo das Espondiliartropatias

·         Dor vertebral tipo inflamatória ou

·         Sinovite (assimétrica, predominante em membros inferiores) e qualquer um dos elementos seguintes:

o   História familiar positiva

o   Psoríase

o   Enterocolopatia inflamatória

o   Dor na região glútea

o   Entesopatia

Achados históricos

Em 1691, o médico Irlandês Bernard O’Connor divulgou as alterações encontradas num esqueleto desenterrado na França o que apresentava fusão de toda a coluna e pelve. 

Na segunda metade do século passado surgiram publicações esparsas de casos sugestivos de EA.  Descrições mais precisas são atribuídas a Betchterew (1893), Strümpell (1884 e 1897) e Marie (1898).  Com a introdução do Raio-X na prática clínica, Valentim, em 1899, fez o relato da “coluna em bambu”. 

Nos anos 20 deste século, muitos esqueletos, de até 2980 a.C, foram examinados, e neles observada fusão de vértebras.  Com o aperfeiçoamento das técnicas radiológicas, 1930 Forestier e outros descreveram as alterações das sacroilíacas e os sindesmófitos.

Em 1949, a fenibultazona passa a ser utilizado no tratamento da EA, com bons resultados.

Antes, nos 20 anos, tentativas com radioterapia foram desastrosas devido o aumento da incidência de leucemia e de outros cânceres nos pacientes submetidos.

Em 1965, surge a indometacina, que é incorporada ao arsenal terapêutico. 

No período de 1960 e 1970 consolida-se a distinção da EA como enfermidade não relacionada à artrite reumatóide.

Em 1973, simultaneamente, Brewerton e cols, na Inglaterra, e Schlosstein e cols, nos EUA, descobrem a alta prevalência (≥ 90%) do HLA-B27 em portadores de EA.

Este marcador, também muito prevalente em outras doenças do grupo, passou a ser mais uma das características das espondiloartropatias. 

Em 1980, foram descobertos subtipos do HLA-B27, sendo conhecido o B*2701, B*2702, B*2703 até B*2709.  Esses subtipos tem distribuição peculiar, assim exemplificando, o B*2705 ocorre em 90% dos casos de EA em caucasianos americanos, o B*2704 é mais prevalente em asiáticos, o B*2703 por sua vez, ocorre mais nos africanos.